1P by GN⁺ 20시간전 | ★ favorite | 댓글 1개
  • 1970년 이전에는 어린이 백혈병 환자 대부분이 신속히 사망하였으나, 현재 선진국에서는 85% 이상의 생존율을 기록함
  • 백혈병은 소아암 중 가장 흔한 유형으로, 주로 급성 림프모구성 백혈병(ALL)과 급성 골수성 백혈병(AML)로 구분됨
  • 생존율 향상에는 약물 개발, 맞춤형 치료, 대규모 임상시험 협력 등이 중요한 역할을 함
  • 유전자 및 분자 연구의 발전과 신약, 면역치료제 도입, 지원 치료 개선이 치료 성공률을 크게 높임
  • 미래에는 모든 지역 어린이의 치료 접근성 확대가 주요 과제로 남아 있음

어린이 백혈병: 치명적인 암이 어떻게 치료 가능한 질병이 되었는가

1970년 이전, 대부분의 어린이 백혈병 환자가 빠르게 사망함

  • 1970년 이전에는 어린이 백혈병 진단 시 5년 생존율이 10% 미만이었음
  • 그 시기에는 어린 환자와 가족 모두에게 충격과 상실감을 안겨주는 치명적인 질병이었음
  • 현재는 북미와 유럽에서는 85% 이상이 최소 5년 이상 생존함
  • 이러한 급격한 변화의 배경에는 과학적 진보와 치료 방법의 발전이 있음
  • 아시아, 남미 등 다른 지역에서도 소아암 사망률이 감소하고 있으나, 여전히 높은 편임

백혈병은 소아암 중 가장 흔하며, 사망률 감소가 두드러짐

  • 백혈병은 혈액과 골수에서 발생하는 암으로, 대부분 급성 림프모구성 백혈병(ALL)급성 골수성 백혈병(AML) 로 구분됨
  • 미국 어린이 소아암 사례의 약 25% 를 차지함
  • 어린 시기에는 혈액세포 생성이 활발하고, 이 과정에서 DNA 오류로 인한 돌연변이 위험이 높아짐
  • 대부분의 소아 백혈병은 출생 전후의 급격한 세포 분열과정에서 발생하는 자연발생적 유전자 돌연변이에 기인함
  • 환경적 요인이 의심되었으나, 일관된 환경 원인은 밝혀지지 않음

소아 백혈병의 생존율은 큰 폭으로 향상됨

  • 1960년대 ALL(급성 림프모구성 백혈병) 환자 5년 생존율은 14% 였으나, 2010년대에는 94% 로 증가함
  • AML(급성 골수성 백혈병) 의 5년 생존율도 1970년대 14% → 60% 이상으로 올라감
  • 치료는 여전히 수년간 강도 높은 항암화학요법이 필요하며, 신체적·정신적으로 매우 부담스러움
  • 그러나 치료 후 만성 합병증 발생 빈도도 점차 감소하여 장기 건강 역시 개선됨
  • 장기 생존율 향상은 치명률의 대폭 감소로 이어짐

치료 발전의 원동력: 임상시험, 신약 개발, 분자 연구

지속적 진보와 협력적 접근

  • 과거에는 단일 약물로는 암세포 일시 제거만 가능했으나, 병용요법 및 두개강 방사선치료가 도입되면서 소수 환자가 완치됨
  • 1960~70년대에는 4단계(유도, 공고, 지연강화, 유지) 로 이루어진 다단계 병용 항암화학요법이 표준화됨
  • 1980~90년대, 척수강 내 고강도 항암치료가 두개 방사선을 대체하면서 장기 부작용(인지장애, 성장저하 등)이 감소함
  • 위험군 분류(연령, 백혈구 수, 유전자 정보 등) 를 바탕으로, 저위험군은 부작용을 최소화하고, 고위험군은 강한 치료를 적용함
  • 2000년대 이후 미세잔존질환(MRD) 검사의 임상 도입으로 미세한 암세포까지 탐지, 맞춤치료가 정교해짐

대규모 임상시험과 연구 네트워크의 중요성

  • 소아 백혈병은 희귀 질환이므로, 개별 병원 단독 연구로는 충분한 사례 축적이 어려움
  • 미국의 Children's Oncology Group, 유럽의 International BFM Study Group 등 초대형 협력 네트워크 구축으로 수만 명이 임상에 참여함
  • 이로 인해 치료 효과 비교와 위험도 평가 정확도가 비약적으로 향상됨
  • 크랜이얼 방사선 등 부작용이 큰 치료는 임상 결과에 따라 대체

유전자·분자 수준의 진보와 표적 치료제

  • 유전자 돌연변이 분석을 통해 환자 맞춤형 위험군 구분 및 치료 강도 조절이 가능해짐
  • Imatinib(Gleevec) 등 표적치료제의 도입으로 특정 돌연변이가 있는 소아 환자군의 생존율 대폭 향상 및 이식 필요성 감소
  • 최근에는 CAR-T 세포 치료제, 항체 치료제 등 신개념 면역치료가 도입되어 치료 스펙트럼이 넓어짐

지원 치료의 발전

  • 항암치료 중 출혈, 감염 등 합병증 예방을 위한 혈소판 수혈, 항생제, 항진균제, 백신이 표준으로 사용됨
  • 신약 및 신백신(폐렴구균, 수두, 로타바이러스 등) 도입으로 면역저하 환아의 감염 위험 줄임
  • 재생불량성·재발성 환자 대상의 줄기세포이식 역시 안전성·효율성 향상, 방사선 대신 고용량 항암화학요법 및 공여자 이식으로 전환

앞으로의 과제와 의의

  • 많은 선진국에서는 어린이 백혈병 진단이 더 이상 사형선고가 아니게 변화함
  • 하지만 긴 치료 과정과 부작용, 가족·환자의 심리적 부담, 일부 장기 합병증 위험은 여전히 존재함
  • 과학, 임상, 글로벌 협력, 분자생물학 발전이 치명적 질병을 치료 가능한 질병으로 전환시킨 모범 사례
  • 향후 연구·혁신은 세계 각지 어린이에게 동등한 치료 접근성 확대에 초점 맞춤 필요
  • 전체적으로 의료 연구의 힘이 사회·삶에 미치는 긍정적 영향을 보여주는 대표적 사례임
Hacker News 의견
  • 2020년에 제 아들이 B-ALL(RUNX1) 진단을 받았던 경험 공유. 오늘(미국의 아버지의 날)엔 깊이 이야기하고 싶진 않지만, 지금은 건강하게 잘 지내는 상태. 2년 전쯤에 병의 완치를 알리는 종을 울렸음. Children's Oncology Group 연구에 등록돼서 남아 환자에게 시행된 실험적 치료도 받았던 경험. 그 당시에는 남아가 고환 때문에 추가 6개월 정도 치료를 더 받아야 한다는 프로토콜이 있었지만, 데이터로는 그렇지 않다는 결론이 났고, 장기간 항암 화학요법으로 인한 부작용이 오히려 더 크다는 판단. 다행히 진단도 빨랐고, 모든 검사에서 기대하는 최상 결과만 나왔던 행운도 있음. 내 경험에 관해 남긴 코멘트들이 많지는 않지만, Hacker News에서 여러 이야기를 찾아볼 수 있음

    • 이 댓글 오늘 하루 내내 생각할 예정. 그냥 응원 메시지가 아니라 인류가 이렇게 가치 있는 일을 함께 이뤄내는 것이 정말 감동적이라는 생각. 이런 것이야말로 '아버지의 날'에 상기하고 싶은 부분
  • 제 아버지는 60년대 후반부터 소아 혈액종양 전문의로 일했음. 본인은 연구와 임상 치료로 완치율을 계속 올릴 수 있다고 확신했고, 평생 이를 위해 헌신한 삶을 살아옴. 항상 긍정적이었던 아버지가 비관적인 상황에서도 희망을 가졌던 해답으로 이 글에서 언급된 추세를 예로 들곤 했던 기억. 아이를 잃는 아픔이야 늘 컸지만, 미래에 대한 시선을 늘 잃지 않았던 모습. 이 사례야말로 과학과 의학의 위대한 성취라는 생각

    • 그 시대 소아 종양 전문의가 되는 감정적인 무게감이 얼마나 컸을지 상상조차 어렵다는 생각
  • 나는 89년에서 95년 무렵에 ALL 백혈병을 겪었던 생존자. 병원에 오래 입원했고, 이른 아침 수술, 그리고 삶 전체가 바뀌는 부작용 등 잊을 수 없는 경험. 언젠가는 이 병을 완전히 없앨 수 있을 거라는 희망도 있음. 모든 아이가 저렴하고 접근 가능한 치료를 받을 수 있도록, 서구에서 축적한 경험이 전 세계적으로 확산되기를 바라는 생각

    • 내 아들이 ALL을 겪었고 지금은 관해(완치) 상태. 그는 자폐가 심해서 말이 거의 없으니 성격에 미친 영향을 어떻게 평가해야 할지 모르겠음. 3세에서 6세까지 치료받았음. 가족 전체(부모, 형제)에게는 엄청난 영향이 있었고, 나 역시 군 복무 중 얻은 뇌손상(TBI) 때문에 불안 장애가 생겼던 터라 지금은 의사가 건강 관련 PTSD라고 부르는 증상을 겪고 있음
  • 기사에서 “어떻게” 치료 성적이 좋아졌는지에 대한 설명이 부족하다는 의견. 핵심은 '환자마다 유전자형, 연령, 질병 아형에 맞는 정확한 용량 투여'에 있음. 최근 20년 동안 암 치료 관련 유전자, 대사 효소, 약물 배출 속도 등에 맞춘 최첨단 유전체 분석을 도입한 것이 큰 역할. 실제 투입 약물 종류는 최근까지 크게 변하지 않았지만, 임상 완치와 생존율에서 매우 큰 진전이 있었음. 이를 가능하게 한 NIH, 전 세계적인 기부를 받아온 Saint Jude Children’s Research Hospital 등 다양한 기관의 지원 덕분이라는 말도 강조

  • 이런 의료적 진전이 한 번에 대단해 보이지 않을 수 있지만, 그 과정에 관여한 수많은 사람들이 결국 여러 생명을 구했고 앞으로도 계속 그럴 것이란 점이 놀랍고 감탄스러운 부분

  • Don Pinkel이라는 인물이 잘 알려지진 않았지만 60년대 St. Jude에서 소아 급성 림프구성 백혈병 조합 요법을 최초로 개발해서, 완치율을 거의 0에서 50%까지 올린 선구자임
    https://smithsonianmag.com/innovation/…

  • 보통 아동이 아는 주변의 암 환아 수는 (소아암 발병률) x (K-8학교 크기)를 앞뒤 학년 모두 관찰하니 2배로 계산할 수 있음. 대략 10만 명당 20명 발병, 보통 K-8 학생 수 2,000명 정도 가정하면 (20 / 100,000 x 2,000 x 2)로 약 1명꼴. 지난 몇십 년간 어린이 암 사망률이 10배 이상 줄어서, 70년대에는 주변에 암으로 사망한 또래가 흔했지만 오늘날은 그렇지 않다는 것

    • 내 경험으론 이것이 사실처럼 느껴짐. 2학년 때 쌍둥이 중 한 명이 백혈병 걸렸고, 골수이식 완치까지 갔었음. 3학년 때는 한 명뿐이었음. 77년 이후 엄청나게 상황이 개선된 것
  • 90년대~2000년대 초 세르비아와 몬테네그로에서 자란 내 유년기에도 백혈병을 앓았던 친구들이 최소 2-3명 있었음. 모두 살아남았고, 이웃의 한 아이는 치료가 너무 고통스러웠지만 결국 완치. 당시도 이미 치료가 매우 잘 되어 완치가 일반적인 결과라는 인식이 있었음. 불과 몇 년 전(80~90년대 초)만 해도 소아암 사망이 흔했고, 주변에서 실제로 자녀를 잃는 부부들도 두 쌍이나 알고 있음. 한편으로 선천성 심장병을 가진 친구들도 있었는데, 이쪽은 결과가 좋지 않은 경우도 많았음

  • 나는 ALL 생존자. 2000년 봄부터 2003년까지 중고등학교 시절 치료받았고, 치료로 인한 부작용(기억력 저하, 집중력 저하 등)도 분명히 있음. 그래도 컴퓨터공학 학위 취득 및 소프트웨어 엔지니어로 일하고 있음. 놀라운 점은 미국 전체 학생의 만성 결석률이 30%라는 사실. 나는 암 치료로 학교 결석 10% 정도 됐는데, 요즘 아이들이 암 환자만큼 학교를 빠지는 현실이 걱정스러움. 치료 과정이 가족에게도 큰 부담이라는 점도 강조하고 싶음. 아이를 병원에 오래 혼자 두고 싶지 않아도 부모가 생계를 위해 어쩔 수 없는 경우가 있다는 고민도 있음

  • 큰 전제조건은 ‘치료 접근성’. 이런 의료 발전은 대부분 고소득국가에 국한되어 있음. 전 세계적으로 성공을 복제하는 것이 앞으로의 과제

    • 실무적으로 맞는 지적이라는 생각. 고가의 약물이 아니라, 용량과 타이밍을 적절하게 맞추는 것이 성공의 핵심 성분

    • 저소득국가는 출산율이 높고 아이가 많아서 어느 정도 균형을 맞추는 부분도 있다는 생각