# 유전자 치료로 유전성 난청 아동 청력 회복

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- Type: GN+
- Author: [neo](https://news.hada.io/@neo)
- Published: 2024-06-09T17:33:20+09:00
- Updated: 2024-06-09T17:33:20+09:00
- Original source: [cosmosmagazine.com](https://cosmosmagazine.com/science/biology/gene-therapy-restores-hearing-to-children-with-inherited-deafness/)
- Points: 1
- Comments: 1

## Topic Body

### 유전자 치료로 유전성 난청 아동의 청력 회복

#### 유전자 치료의 성공

- 첫 번째 임상 시험에서 유전자 치료를 양쪽 귀에 시행하여 유전성 난청을 가진 5명의 아동의 청력을 회복함.
- 두 명의 아동은 음악을 감상하는 능력까지 얻음.
- 연구 결과는 _Nature Medicine_에 발표됨.

#### 연구 결과의 중요성

- 연구 공동 저자인 Zheng-Yi Chen은 "치료받은 아동의 청력 능력이 극적으로 향상되었고, 양쪽 귀에 유전자 치료를 시행했을 때 소리의 위치를 파악하고 소음이 많은 환경에서의 언어 인식이 개선됨"을 강조함.
- 연구의 주 저자인 Yilai Shu는 "양쪽 귀의 청력을 회복시키는 것이 청력 회복의 최대 이점을 제공함"을 언급함.

#### DFNB9 유전성 난청

- 연구에 참여한 아동들은 DFNB9이라는 유전성 난청을 가지고 있었음.
- DFNB9은 _OTOF_ 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 이는 내이의 털 세포에서 청각 신경으로의 소리 전달을 크게 감소시킴.

#### 유전자 치료 방법

- 최소 침습 수술을 통해 아동의 내이에 기능하는 _OTOF_ 유전자를 전달하는 아데노-연관 바이러스(AAV)를 주입함.
- 5명의 아동은 13주 또는 26주 동안 관찰되었으며, 청력 회복과 언어 인식, 소리 위치 파악 능력이 크게 개선됨.

#### 부작용 및 안전성

- 추적 관찰 중 36건의 부작용이 관찰되었으나, 대부분 백혈구 수 증가와 콜레스테롤 수치 증가였음.
- 심각한 부작용이나 용량 제한 독성은 없었음.
- 연구진은 유전자 치료가 "실현 가능하고, 안전하며, 효과적"임을 강조함.

### GN⁺의 의견

- **임상 시험의 중요성**: 이 연구는 유전자 치료가 유전성 난청 치료에 실질적인 해결책이 될 수 있음을 보여줌.
- **기술의 발전**: 유전자 치료 기술의 발전으로 인해 다양한 유전 질환 치료에 대한 가능성이 열림.
- **부작용 관리**: 부작용이 존재하지만, 심각하지 않다는 점에서 유전자 치료의 안전성이 입증됨.
- **미래의 연구 방향**: 더 큰 규모의 국제적 임상 시험이 필요하며, 이를 통해 치료의 효과와 안전성을 더욱 확립할 필요가 있음.
- **기술 도입 고려사항**: 유전자 치료를 도입할 때는 비용, 접근성, 장기적인 효과 등을 고려해야 함.

## Comments



### Comment 26067

- Author: neo
- Created: 2024-06-09T17:33:20+09:00
- Points: 1

###### [Hacker News 의견](https://news.ycombinator.com/item?id=40620056) 
- **기술의 기적성**: 최소 침습 수술을 통해 AAV 바이러스를 이용해 인간 OTOF 유전자를 전달하는 기술이 놀라움.
- **음악 감상 능력**: 두 명의 아이들이 음악을 감상할 수 있게 되었음. 나머지 세 명은 여전히 음악에 무관심한지 궁금함.
- **OTOF 유전자 치료의 놀라움**: OTOF 유전자 치료에 참여한 사람을 만났고, 그 기술이 정말 놀라움.
- **개인적인 경험**: 유전자 관련 질환을 가진 부부로서, OTOF 성공 사례가 희망을 줌. 바이러스를 이용해 유전자를 전달하는 기술이 미래적임.
- **비유전성 청각 손실 치료**: 비유전성 청각 손실이 두 세대 후에 치료될 가능성이 있음. 중국 연구소의 성공 사례가 흥미로움.
- **전체 유전체 시퀀싱**: 개인 컴퓨터에서 전체 유전체 시퀀싱을 할 수 있다는 사실이 미래를 실감하게 함.
- **청각 장애인 커뮤니티의 반응**: 청각 장애를 "고치는" 것에 대한 저항이 있을 수 있음. 이는 문화와 커뮤니티의 일부로 여겨질 수 있음.
- **유전자 치료의 발전**: 유전자 치료가 잘 진행되고 있음. 큰 유전자를 바이러스에 넣는 것이 어려움.
- **새로운 감각의 획득**: 새로운 감각을 얻는 것은 흥미롭고 무서울 것 같음.
- **기술 스타트업의 본질**: 이런 기술이 진정한 기술 스타트업의 본질을 보여줌.
- **성인 DNA 변형의 어려움**: 성인의 모든 세포에 영구적인 돌연변이를 도입하는 것이 유전자 편집의 성배처럼 보임.
- **청력 회복의 정도**: 청력 회복의 정도가 꽤 좋음. 실제로 얼마나 회복되었는지 궁금함.
- **이명 치료 가능성**: 이명을 치료할 가능성에 대해 궁금함.